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姜亮

主任医师 教授
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话题:脊柱哑铃形肿瘤,神经纤维瘤,神经鞘瘤,一定要手术?会复发

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姜亮大夫

北京大学第三医院

骨科

发表于:2018-07-21

1楼

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2018.6更新。2010.5发表,4391人已读北京大学第三医院骨科姜亮

内容导读:1.脊柱哑铃形肿瘤,神经纤维瘤,神经鞘瘤为什么有这么多名字?到底是怎么回事?2.为什么骨科、神经外科、普外科、泌尿外科、胸外科都可能管?到底找谁治疗?3.为什么这种肿瘤常常长了好多年,却没感觉?4为什么这种肿瘤会长这么大?需要穿刺活检吗?5.发现了,就立刻需要手术吗?6.它是良性肿瘤,为什么容易复发?7.怎么治疗更为合适?

1.典型病例:北医三院2005~2015年一共治疗了哑铃型肿瘤101例。这是其中破坏骨质比较严重的一例。

患者男性,56岁。8年前出现了双侧下肢麻木、无力2个月,逐步加重。外院影像学检查发现T2占位、纵隔肿物(图1,红色箭头——在胸腔、椎管内、椎体内都有破坏)。

在某三甲医院骨科与神经外科合作手术治疗。因为手术难度比较大,仅切除了部分肿瘤。

术后3年,症状复发,就诊与北医三院,发现肿瘤继续增大(图2左中,红色箭头——在胸腔残留小块、在椎管内增大、在椎体内破坏增大)。骨科医生再次手术(图2右,黄色箭头,破坏的骨质填充起来了)。术后恢复好。目前术后5年,正常生活,没有再次复发。

1.脊柱哑铃形肿瘤,神经纤维瘤,神经鞘瘤为什么有这么多名字?到底是怎么回事?

“哑铃形肿瘤”是一个形态学概念,指脊柱肿瘤生长遇到解剖学结构(椎间孔和/或硬膜)的阻挡,而呈现哑铃形或沙漏状(dumbell/hourglass)外观。也就是说肿瘤连接了两个或两个以上的区域:硬膜下、硬膜外、椎间孔、椎旁(图3,红线内是肿瘤)。实际上,很少有真正的“哑铃型”,一般的肿瘤长的比较“圆滚滚”,而这种肿瘤长的“一个鼓包+一个鼓包”。

“哑铃形肿瘤”大多数是良性肿瘤,缓慢生长。恶性占8.5%,生长迅速,较多见于儿童,以神经母细胞瘤为主。其它少见病理类形还有神经节细胞瘤、血管瘤、血管脂肪瘤、脑膜瘤、脊索瘤、尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤、软骨肉瘤等报道,多为个案报告。

图片3.jpg

神经鞘瘤和神经纤维瘤是按照病理类型区分,是两种完全不同的疾病。但两者都是良性肿瘤,它们的生长部位、方式、治疗方法相仿。

神经纤维瘤是起源于神经纤维(类似电话线的铜芯)。神经纤维瘤多为单发,多发者即为神经纤维瘤病。如果发生在神经干,肿瘤与神经不可能进行手术分离,往往需要切除神经干。

神经鞘瘤起源于神经鞘膜细胞(类似电话线的外皮),生长缓慢,多单发。手术可能完整剥离,而不损伤载瘤神经。

2.为什么骨科、神经外科、普外科、泌尿外科、胸外科都可能管?到底找谁治疗?

这种肿瘤可以到处生长:长在胸腔中,一般称为“后纵膈肿物”,由胸外科处理;长在腹膜后,由普外科处理;长在肾脏旁边,由泌尿外科处理;长在听神经,由耳鼻喉科处理;长在脊髓旁边,一般由神经外科处理。骨科处理比较复杂的部分:肿瘤比较大,从脊髓旁边一直延伸到胸腔或者腹膜后,或者肿瘤破坏了骨头。因为这种疾病比较少见,长的“花样”比较多,所以普通老百姓很难分清找哪方面专家治疗。

3.为什么这种肿瘤常常长了好多年,却没感觉?

这种肿瘤生长很缓慢,可能几年或者十几年才长这么大。日本仙台医生研究发现:一般在比较小的硬质范围内(例如椎管内、骨质内),每年肿瘤体积增大大概1%;在比较空旷的范围(例如腹腔、胸腔内),每年体积可以增大大概4%。

有的肿瘤可以完全不生长——观察十年,没有明显变化;有的肿瘤是缓慢生长;有的肿瘤是快速成长——即使是所谓的快速生长,跟恶性肿瘤相比,也是长得很慢。

因为肿瘤生长比较慢,所以身体就逐渐适应了。一般肿瘤长得很大,才会出症状,而早期没有任何感觉。有的患者甚至肿瘤长的拳头大小了,自己还没感觉。

4为什么这种肿瘤会长这么大?需要穿刺活检吗?

因为肿瘤生长比较慢,早期没有任何感觉,身体适应了,直到肿瘤很大才表现出来。理论上有百分之一的良性肿瘤可能会出现恶变,虽然很少见到。

术前明确良恶性诊断对决定手术方案意义重大。在影像学上,良性哑铃形肿瘤边界清晰,并伴有神经根孔的外压性扩大(图1A箭头处);但也有少部分可表现为骨质上形成小的憩室,偶有骨质侵蚀,尤其是复发的病例。恶性肿瘤往往边界不清,骨质侵蚀;也可表现为神经根孔扩大及椎体外压性改变。因而单纯从影像学上难以鉴别,因此对于可疑的病例,术前应该穿刺活检确诊。关于穿刺活检,详情链接:门诊脊柱占位病变的穿刺注意事项

5.发现了,就立刻需要手术吗?

不一定。这种手术创伤比较大。如果没有什么症状(难受),偶然拍片发现肿瘤,可以观察3-6个月——先看一看肿瘤生长速度,如果生长迅速,那就只能手术。如果手术,可能会损伤周边的神经(术后反而出现麻木、无力)、血管(可能大出血)。如果肿瘤生长不明显,可以再等一等,看一看。

6.它是良性肿瘤,为什么容易复发?

良性神经源性肿瘤,尤其是神经纤维瘤,虽为良性,5年局部复发率为10.7%,10~15年则高达28.2%。原因有两个:⑴肿瘤的包膜薄厚不一,可薄至3~5微米,肉眼难以区分,为保留神经极易残留肿瘤;⑵肿瘤可在骨质中形成小的憩室,为保留骨性结构,也易残留。因而为避免复发,往往需切除载瘤神经或受累骨质。因为肿瘤周边有重要的神经、血管,良性肿瘤,力争保护功能,有时候医生会投鼠忌器。如果是恶性肿瘤,会更为努力、甚至冒风险的切除肿瘤。

7.如何肿瘤分类?

1941年Eden按X线片将哑铃形肿瘤分为4型:硬膜内外、硬膜内外+椎旁、硬膜外+椎旁、椎间孔+椎旁。Eden分型被长期广泛应用。随着影像学的发展,分型由二维变为三维分型。2003年Asazuma颈椎病灶分型包括3类、9个亚型,但欠全面,对术式选择缺乏指导意义。2009年北医三院姜亮医生、刘忠军主任团队提出了PUTH分型,根据肿瘤横断面影像做2条轴线:正中矢状轴、沿神经根走行的神经轴;根据肿瘤与骨性椎管的关系沿正中矢状轴从背侧向腹侧分为5个区域(Ⅰ~Ⅴ),沿神经轴分为四个区域(A~D);根据分区将肿瘤分为7型。根据分型提出术式:1、2、5型适于后路;4和6型选择前路或前外侧入路;7型需前后联合入路;对于3型的手术入路存争议,可根据术者习惯而定,推荐采用后路。PUTH分型重视肿瘤与骨质的关系,分为3类:外压、侵蚀、在骨质上形成小而深的肿瘤息室。后两者需彻底切除受累骨质。

8.怎么治疗更为合适?

(1)载瘤神经的处理:哑铃形肿瘤多起源于脊神经的背侧感觉枝,偶起自运动枝。瘤体较大时,常难与载瘤神经区分开。切除功能载瘤神经(C5-T1,L3-S1)可造成相应神经功能受损,保留则可因切除不彻底而肿瘤复发。

部分学者选择保留神经,因残留肿瘤生长缓慢。在大宗病例报告中,肿瘤完全切除率仅为86~94%。术中电生理可监测载瘤神经根功能,决定是否切除载瘤神经。

部分学者倾向于切断载瘤神经,因50%的残留肿瘤患者将再次出现症状。且功能性载瘤神经切断后,7.4~23%的患者会表现出一过性根性损害;多数术后1年恢复,仅2.3%的患者出现持久性功能障碍。可能原因是:①临近节段的神经根代偿;②载瘤神经的功能已经丧失。

(2)术式.哑铃形肿瘤多位于神经结构背侧,首选后路,多需椎板(或半椎板)切除,伴或不伴关节突切除。当肿瘤累及椎体,或向外侧、腹侧延伸巨大时,往往需辅以前路或外侧入路。

颈椎哑铃形肿瘤多选择后路。McCormick等报道一期后正中半椎板及一侧关节突关节治疗颈椎哑铃形肿瘤。通过将肩胛提肌、后斜角肌及中斜角肌在横突后结节上分离,可显露距离硬膜外缘4cm的范围。如瘤体巨大(穿过斜角肌到达胸锁乳突肌深方时),多需辅以前路或前外侧入路。

Lot等采用前外侧入路。因肿瘤多沿神经根孔向椎体侧前方延伸、与椎动脉关系紧密。侧方入路显露椎动脉更清晰、骨质切除少、不影响颈椎稳定性。经此入路甚至可纵行切开硬膜、切除硬膜下肿瘤。多数医师不熟悉此入路,文献报告较少。

胸腰椎哑铃形肿瘤可形成巨大的椎旁占位,显露困难。传统术式是后方联合侧方手术;也可侧后方胸腹腔外入路。此术式可显露椎管内、椎管腹侧、椎旁及椎体,适用于椎管内占位及椎旁巨大占位者、上胸椎椎旁肿瘤等。

近年来随着内窥镜技术(VATS)的进步,出现了后方入路和侧方VATS联合切除肿瘤。有学者完全通过VATS切除胸椎哑铃形肿瘤,适于肿瘤位于硬膜外者。他们先切断肋间神经远端,完整切除胸腔内肿瘤,再切除相应肋骨头、扩大椎间孔,最终分离结扎肋间神经近端并切除残余肿瘤。


请点击典型病例链接:

哑铃型肿瘤 椎管内肿瘤 骶骨 女性19岁,腰...

胸椎哑铃型肿瘤 22岁男性,下肢麻木无力3周...


参考文献:

Jiang L,Lv Y,Liu XG,Ma QJ,Wei F,Dang GT,Liu ZJ.Results of surgical treatment of cervical dumbbell tumors:surgical approach and development of an anatomic classification system.Spine.2009;34(12):1307-14.(北医三院内容:脊柱哑铃型肿瘤

Ozawa H,Kokubun S,Aizawa T,Hoshikawa T,Kawahara C.Spinal dumbbell tumors:an analysis of a series of 118 cases.J Neurosurg Spine.2007.7(6):587-93.

Asazuma T,Toyama Y,Maruiwa H,et al.Surgical strategy for cervical dumbbell tumors based on a three-dimensional classification.Spine,2004,29(1):E10-4.


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